Лимфома Ходжкина: причины, симптомы и лечение

Причины лимфомы Ходжкина

Этиологический фактор данного заболевания остается неясным. Считается, что лимфома Ходжкина представляет собой опухоль В-клеток, которая развивается на фоне Т-клеточного иммунодефицита, вызванного недостаточной функцией тимуса.

Существует несколько факторов, способствующих развитию болезни:

• инфекционные заболевания – клетки лимфатической системы начинают бесконтрольно делиться и подвергаться мутациям под воздействием вирусов (таких как герпевирусы, ретровирусы и другие);
• врожденные патологии иммунной системы – синдром Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдрича и другие;
• аутоиммунные расстройства – ревматоидный артрит, синдром Шегрена, целиакия, системная красная волчанка и другие;
• генетическая предрасположенность – хотя конкретные генетические маркеры не обнаружены, отмечается повышенная частота случаев лимфомы Ходжкина в семьях с историей подобных заболеваний;
• воздействие канцерогенных химических веществ – бензолы, анилиновые красители, соли тяжелых металлов, ароматические углеводороды, пестициды и другие;
• работа в условиях повышенной радиации, воздействия высокочастотных токов и облучения.

Врачи отмечают, что лимфома Ходжкина, хотя и является серьезным заболеванием, в большинстве случаев поддается успешному лечению. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как это значительно увеличивает шансы на полное выздоровление. Современные методы терапии, включая химиотерапию и радиотерапию, показывают высокую эффективность, особенно на ранних стадиях болезни.

Медики также акцентируют внимание на необходимости регулярных обследований для людей, находящихся в группе риска. Врачи рекомендуют пациентам не игнорировать симптомы, такие как увеличение лимфатических узлов, ночные поты и необъяснимая потеря веса. Психологическая поддержка и информирование о заболевании играют ключевую роль в процессе лечения, помогая пациентам справляться с эмоциональными и физическими трудностями.

Лимфома Ходжкина: симптомы и прогноз

Формы заболевания

Классификация лимфомы Ходжкина основывается на гистологическом анализе затронутой ткани.

На начальных стадиях заболевание, как правило, протекает бессимптомно.

Существует четыре гистологических типа лимфомы Ходжкина:

• нодулярный (узелковый) склероз (типы 1 и 2) – наиболее распространенная форма, которая характеризуется образованием коллагеновых тяжей в лимфатических узлах грудной полости. Эти тяжи разделяют опухолевую ткань на множество округлых участков. В данном варианте обнаруживаются клетки Рида – Штернберга;
• лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание) – классический тип лимфомы Ходжкина, для которого характерно наличие значительного количества лимфоцитов в пораженном органе. Клетки Рида – Штернберга встречаются в небольшом количестве, в то время как клетки Ходжкина наблюдаются чаще. Лимфоциты образуют слияния, формируя участки диффузного роста, при этом фиброз и некроз отсутствуют. Чаще всего поражаются лимфатические узлы в области шеи, подмышек и паха;
• лимфоидное истощение – в пораженной ткани преобладают клетки Рида – Штернберга, между которыми находятся редкие лимфоциты, уровень которых постоянно снижается. Этот вариант обычно соответствует IV стадии заболевания и характеризуется неблагоприятным прогнозом;
• смешанно-клеточный вариант – гистологическая картина включает большое количество лимфоцитов, эозинофилов, плазмоцитов и клеток Рида – Штернберга. Часто наблюдаются участки некроза и фиброза.

Источник: hematology.org

None

Стадии лимфомы Ходжкина

При определении стадий лимфомы Ходжкина учитываются результаты обследований и биопсии, а также количество затронутых органов и тканей, а также распространенность заболевания выше или ниже диафрагмы:

• I – поражена одна группа лимфатических узлов;
• I E – I + вовлечение одного экстралимфатического органа в патологический процесс;
• II – затронуты две или более группы лимфатических узлов с одной стороны (выше или ниже) диафрагмы;
• II E – поражение лимфоидного органа с увеличением 1-2 групп лимфоузлов, локализованных на той же стороне относительно диафрагмы;
• III – поражены несколько групп лимфатических узлов с обеих сторон (выше и ниже) диафрагмы;
• III S – дополнительно поражение селезенки;
• III E – III + локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани;
• IV – диффузное или диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких внутренних органов, которое может сопровождаться вовлечением лимфатических узлов.

Появление признаков биологической активности в период ремиссии свидетельствует о начале обострения.

IV стадия может проявляться в следующих вариантах:

• А – отсутствие признаков интоксикации;
• Б – наличие признаков интоксикации, потеря массы тела за последние полгода;
• а – отсутствие биологической активности по результатам анализов крови;
• б – выявление биологической активности.

Лимфома Ходжкина — это заболевание, которое вызывает множество эмоций и обсуждений среди пациентов и их близких. Многие люди делятся своими историями о борьбе с этой болезнью, подчеркивая важность поддержки и понимания со стороны окружающих. Некоторые отмечают, что диагноз стал для них неожиданным ударом, но благодаря современным методам лечения и высокому уровню медицины, шансы на выздоровление значительно увеличились.

Пациенты часто говорят о том, как важно сохранять позитивный настрой и не терять надежду. Они делятся опытом о том, как занятия спортом, правильное питание и психологическая поддержка помогают справляться с трудностями. В социальных сетях создаются группы, где люди обмениваются советами, поддерживают друг друга и делятся информацией о новых методах лечения.

Многие подчеркивают, что открытое обсуждение болезни помогает разрушить стереотипы и страхи, связанные с онкологией. Это создает атмосферу доверия и взаимопомощи, что особенно важно в трудные времена.

https://youtube.com/watch?v=tlNlW11HdK8

Симптомы лимфомы Ходжкина

Патологический процесс изначально начинается в лимфатических узлах. Постепенно они увеличиваются, и опухоль начинает распространяться на другие органы и ткани. На ранних стадиях заболевание обычно протекает бессимптомно. С увеличением лимфоузлов возникает болезненность, а также появляются симптомы, связанные с давлением на окружающие ткани и органы.

Местные проявления лимфомы Ходжкина:

• увеличение лимфатических узлов;
• поражение внутренних органов.

Ключевым симптомом лимфомы Ходжкина является лимфаденопатия, которая характеризуется значительным увеличением лимфатических узлов. Чаще всего поражаются лимфоузлы средостения и переднего средостения, иногда вовлекается тимус. Также могут быть затронуты любые органы, включая селезенку, печень, кожу, костный мозг, легкие, плевру и костную ткань.

Общие симптомы лимфомы Ходжкина:

• волнообразная лихорадка;
• повышенное ночное потоотделение (профузный ночной пот);
• слабость и апатия;
• отсутствие аппетита;
• зуд кожи;
• резкое снижение веса без видимой причины, иногда до критических значений;
• анемия;
• снижение иммунной защиты, повышенная восприимчивость к инфекциям.

При значительном увеличении лимфатических узлов в области грудной клетки могут возникнуть следующие симптомы:

• сухой, непродуктивный кашель;
• охриплость голоса;
• ощущение тяжести в пораженной области;
• дисфагия (затрудненное глотание);
• диспноэ (одышка);
• кава-синдром (нарушение кровообращения в области верхней полой вены);
• плеврит и перикардит.

В лечении лимфомы Ходжкина предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, что обеспечивает максимальный эффект с минимальными осложнениями.

Когда заболевание становится распространенным, появляются признаки поражения внутренних органов. Наиболее часто наблюдаются изменения в лимфатических узлах селезенки и печени. Увеличение этих органов может приводить к сжатию желудка и смещению почек. Вовлечение лимфатических узлов может проявляться болями в животе различной интенсивности.

Поражение легких, как правило, является вторичным и возникает в результате распространения процесса с лимфатических узлов средостения на легкие. Часто фиксируется скопление жидкости в плевральных полостях.

Поражение нервной системы выявляется при обширном распространении лимфогранулематоза в лимфатических узлах и внутренних органах. Наиболее часто встречаются поражения спинного мозга, когда лимфогранулематозные элементы прорастают в эпидуральную клетчатку и сдавливают спинной мозг. В таких случаях заболевание проявляется как опухоль спинного мозга с нарушениями чувствительности, парезами и параличами, а также болями в конечностях.

Существует два основных механизма поражения костной ткани: лимфогематогенное распространение и прорастание лимфогранулемы в кости. Первичные повреждения костей могут быть выявлены в течение первого года болезни, тогда как вторичные изменения проявляются через 1,5–2,5 года с начала заболевания. Изменения в скелете возникают при распространении процесса из соседних лимфатических узлов, плевры и средостения. Лимфогранулематозная ткань может вызывать разрушение структуры кости и остеосклероз. Давление увеличенных лимфатических узлов на близлежащие нервные сплетения может проявляться интенсивными болями в области позвоночника и пораженных костях.

При лечении пациентов с ранними и генерализованными стадиями лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость без прогрессирования составляет 90%, при III стадии – 60–80%, а на IV стадии ремиссия достигается менее чем у 45% больных.

Также отмечаются признаки биологической активности процесса, связанные с продукцией цитокинов: увеличение уровня сывороточного гаптоглобина, скорости оседания эритроцитов, содержания церулоплазмина и лактатдегидрогеназы, а также концентрации фибриногена выше нормальных значений. Появление признаков биологической активности в период ремиссии может свидетельствовать о начале обострения.

Диагностика

Раннее обнаружение заболевания представляет собой сложную задачу, так как клинические проявления часто не имеют четкой специфики и порой вовсе отсутствуют.

Диагностика лимфомы Ходжкина основывается на морфологическом анализе пораженного лимфатического узла или органа. Для этого назначается ряд исследований:

• клинический осмотр и сбор анамнеза – особое внимание уделяется симптомам интоксикации, проводится пальпация всех периферических лимфатических узлов, селезенки и печени, а также осмотр носоглотки и миндалин;
• биопсия пораженных лимфоузлов с гистологическим и иммуногистохимическим анализом образца. Критерием лимфомы Ходжкина является наличие специфических клеток Рида – Штернберга и незрелых клеток Ходжкина в исследуемом материале;
• лабораторные исследования – общий и биохимический анализ крови, скорость оседания эритроцитов, активность щелочной фосфатазы в сыворотке, а также почечные и печеночные пробы. В клиническом анализе крови может наблюдаться повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, умеренная эозинофилия, увеличение уровня фибриногена, тромбоцитоз и снижение содержания альбуминов. На начальной стадии болезни в анализах крови фиксируется умеренный лейкоцитоз, который с прогрессированием заболевания может сменяться лейкопенией;
• лабораторная оценка функции щитовидной железы – особенно при поражении шейных лимфатических узлов;
• иммунофенотипические исследования опухолевой ткани – позволяют выявить качественные и количественные изменения в Т-клеточном звене иммунной системы;
• рентгенологические исследования грудной клетки, скелета и желудочно-кишечного тракта – играют ключевую роль в определении характера и локализации поражений;
• УЗИ брюшной полости – используется с той же целью, что и рентгенография;
• компьютерная томография и магнитно-резонансная томография шеи, органов грудной клетки, живота и таза – помогают выявить опухолевые образования в различных частях тела;
• трепанобиопсия – выполняется при подозрении на поражение костного мозга в области подвздошных костей;
• остеосцинтиграфия – назначается при повышенном уровне щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
• диагностическая лапаротомия – применяется для получения биоптатов мезентериальных и парааортальных лимфатических узлов.

Лечение лимфомы Ходжкина

Существуют различные схемы лечения, которые выбираются с учетом типа и степени поражения, продолжительности болезни, ее тяжести и наличия сопутствующих заболеваний.

Считается, что лимфома Ходжкина представляет собой опухоль В-клеток, развивающуюся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, вызванного недостаточной функцией тимуса.

Лечение лимфомы обычно включает два основных этапа:

• стимуляцию ремиссии с помощью цикловой химиотерапии;
• консолидацию ремиссии с использованием радикальной лучевой терапии и поддерживающих курсов медикаментозной терапии.

При планировании объема лечения учитываются неблагоприятные факторы, влияющие на тяжесть и распространенность опухолевого процесса:

• вовлечение трех и более зон лимфатических коллекторов;
• значительное поражение селезенки и/или средостения;
• наличие изолированного экстранодального поражения;
• увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) более 30 мм/ч при наличии симптомов интоксикации и более 50 мм/ч при их отсутствии.

Существуют различные варианты лучевой терапии – от локального облучения первичных очагов в сниженных дозах до радикального облучения всех лимфоузлов при IV A стадии. Для предотвращения распространения опухолевых клеток по лимфатической системе проводится облучение регионарных отделов, соседствующих с очагами поражения.

Полихимиотерапия включает одновременное применение нескольких цитостатиков. Существуют различные схемы комбинированной химиотерапии (протоколы), препараты назначаются на длительные курсы. Лечение проходит поэтапно, с двухнедельными циклами и интервалами, после завершения шести циклов назначается поддерживающая терапия.

Предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, что обеспечивает максимальный эффект при минимальных осложнениях. Сначала проводится вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов, затем – облучение остальных лимфоузлов. После лучевой терапии назначается поддерживающая химиотерапия по одной из схем. Интенсивное лечение в период улучшения снижает риск поздних осложнений и увеличивает возможности терапии обострений.

Средние показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина варьируются от 0,6 до 3,9% у мужчин и от 0,3 до 2,8% у женщин, в среднем составляя 2,2 случая на каждые 100 000 населения.

Если заболевание локализовано и доступно для хирургического вмешательства, проводится удаление селезенки, изолированных лимфоузлов или единичных конгломератов лимфатических узлов с последующим облучением на гамма-терапевтических установках. Спленэктомия также показана при глубоком угнетении кроветворения, мешающем проведению цитостатического лечения.

В случае прогрессирования болезни и неэффективности терапии может быть рекомендована пересадка костного мозга.

Возможные последствия и осложнения

Болезнь Ходжкина может вызывать ряд серьезных осложнений, среди которых:

• сепсис;
• опухоли головного или спинного мозга;
• кровотечения;
• давление опухолевых образований на дыхательные пути, что может привести к асфиксии;
• синдром верхней полой вены;
• механическая желтуха (в результате сжатия желчного протока);
• изменения в иммунной системе;
• кишечная непроходимость (при сдавлении кишечника лимфатическими узлами);
• кахексия;
• нарушения функции щитовидной железы;
• образование свищей в периферических лимфатических узлах;
• миокардиты и перикардиты;
• развитие вторичных злокачественных опухолей;
• расстройства белкового обмена в почках и кишечнике;
• побочные эффекты от химиотерапии и радиотерапии.

Прогноз

Своевременное и адекватное лечение способствует достижению положительных результатов, и более 50% пациентов могут рассчитывать на стойкую ремиссию. Эффективность терапии зависит от индивидуального подхода к созданию лечебных схем для различных групп пациентов, которые выделяются на основе неблагоприятных прогностических факторов.

При использовании интенсивных программ клинический эффект, как правило, проявляется уже в ходе первого цикла лечения. У пациентов с ранними и генерализованными стадиями лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость без прогрессирования составляет 90%, для III стадии этот показатель колеблется от 60% до 80%, а на IV стадии ремиссия достигается менее чем у 45% больных.

Болезнь Ходжкина может возникать в любом возрасте и занимает третье место по распространенности среди детских онкологических заболеваний.

Неблагоприятные прогностические факторы:

• наличие массивных конгломератов лимфоузлов диаметром более 5 см;
• лимфоидное истощение;
• одновременное поражение трех и более групп лимфатических узлов;
• увеличение тени средостения более чем на 30% от объема грудной клетки.

Профилактика

Специальные методы первичной профилактики болезни Ходжкина не были разработаны. Основное внимание уделяется вторичной профилактике, направленной на предотвращение рецидивов. Людям, которые перенесли лимфому Ходжкина, советуют избегать физиотерапии, электро- и тепловых процедур, а также ограничить физические нагрузки и солнечное облучение. Им не рекомендуется заниматься работой, связанной с воздействием вредных факторов на производстве. Для предотвращения снижения уровня лейкоцитов могут проводиться переливания крови. Женщинам, планирующим беременность, советуют делать это не ранее чем через два года после полного выздоровления.

Источники

1. Клименко А. А., Ракша А. П., Копелев А. А., Твердова Н. А. Лимфома Ходжкина. 2007. Лечебное дело;
2. Пивник А. В., Шаркунов Н. Н. Лимфома Ходжкина. 2013. Медицинский совет;
3. Демина Е. А. Лимфома Ходжкина. 2015. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика;
4. Демина Елена Андреевна, Тумян Гаяне Сергеевна, Моисеева Татьяна Николаевна, Михайлова Наталья Борисовна, Мякова Наталья Валерьевна и др. Лимфома Ходжкина. 2020. Современная онкология;
5. Демина Е. А. Лимфома Ходжкина: от Томаса Ходжкина до наших дней. 2008. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика;
6. Шалыга И. Ф., Гришаков В. В., Мартемьянова Л. А., Турченко С. Ю., Терешковец А. С. и др. Лимфома Ходжкина. 2017. Проблемы здоровья и экологии.

https://youtube.com/watch?v=Rxu4c0ewjqI

Вопрос-ответ

Сколько лет живут с лимфомой Ходжкина?

Сегодня, по данным Американского онкологического общества (ACS), средняя выживаемость при лимфоме Ходжкина составляет 88% через пять лет после лечения рака. Выживаемость еще выше, если лимфома Ходжкина обнаружена на ранней стадии.

Чем лимфома отличается от рака?

Основные различия между лимфомой и раком лимфатических узлов. Лимфома классифицируется как первичный рак, поскольку она возникает в лимфатической системе. В отличие от этого, рак, распространившийся на лимфатические узлы, считается тем же типом, что и первоначальный тип рака, например рак груди или рак простаты.

Советы

СОВЕТ №1

Изучите информацию о лимфоме Ходжкина. Понимание заболевания, его симптомов и методов лечения поможет вам лучше справляться с диагнозом и принимать обоснованные решения о своем здоровье.

СОВЕТ №2

Обсуждайте свои чувства и переживания с близкими или специалистами. Эмоциональная поддержка играет важную роль в процессе лечения, и открытое общение может помочь вам справиться с тревогой и стрессом.

СОВЕТ №3

Следите за своим физическим состоянием и придерживайтесь рекомендаций врачей. Регулярные обследования и соблюдение назначенного лечения помогут контролировать заболевание и улучшить качество жизни.

СОВЕТ №4

Ищите группы поддержки или онлайн-сообщества для людей с лимфомой Ходжкина. Общение с теми, кто прошел через похожие испытания, может дать вам полезные советы и повысить вашу мотивацию.